小兒科-苯丙酮尿症 | 農藥合法資訊網
苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是先天性氨基酸代謝異常的疾病，起源於患者的肝臟缺乏苯丙氨酸羥化酶(phenylalaninehydroxylase，PAH)，以致於無法將 ...
(病因)
苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是先天性氨基酸代謝異常的疾病，起源於患者的肝臟缺乏苯丙氨酸羥化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)，以致於無法將過量的苯丙氨酸轉變為酪氨酸及其他無害的物質。過量的苯丙氨酸堆積在血液中，對腦部及中樞神經系統造成傷害很大，常引起智力低下。
由於新生兒因未進食，血中苯丙氨酸及其有害的代謝物濃度不高，故出生時無臨床表現。隨著餵食的時間延長，血中苯丙氨酸及其代謝產物逐漸升高，臨床症狀才漸漸表現出來。主要臨床表現有：
生長發育遲緩 ：除軀體生長發育遲緩外，大腦發育也出現，障礙智力出現遲緩；在出生後4～9個月時，智商就可低於同齡正常嬰兒，重型者智商低於50；另外，語言發育障礙也很明顯。 神經精神表現 ：因有腦萎縮、小腦畸形，所以可出現反覆抽搐，肌張力增高， 反射亢進，常有興奮不安、多動和異常行為。但會隨年齡增長而有所減輕。 皮膚毛髮 異常：由於酪氨酸酶受抑制，黑色素合成減少，故毛髮呈棕色。皮膚乾燥，易出現濕疹，皮膚劃痕徵常可出現。 其他 ：由於苯丙氨酸羥化酶缺乏，苯丙氨酸無法走正常代謝路徑，所以改從另一通路代謝，最後可產生苯乳酸和苯乙酸，兩種物質的增多會從汗液和尿中排出，因而會聞到一股鼠氣味或黴臭味。(診斷)
本病應強調早期診斷，在新生兒中做例行PKU的篩查，以便得到早期治療，以免造成智力發育障礙。
“細菌抑制法”為國際上公認的常規篩查方法，是Guthrie發現的，可用於出生後3～5天的嬰兒篩查，對有家族史的新生兒更應進行。此方法是根據患兒血對變異性枯草桿菌培養生長帶的大小，來估算患兒血中苯丙氨酸的含量。如果苯丙氨酸在0.24mmol/L(4mg)以上則為陽性。 苯丙氨酸負荷試驗 ：此試驗可以直接瞭解PAH的活性。口服苯丙氨酸0...苯丙酮尿症 | 農藥合法資訊網
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